111年:重症呼治
下列有關主動脈弓中斷(interrupted aortic arch, IAA)的敘述,何者錯誤?
A會造成右心室出口狹窄
B第一型(type A)IAA 主動脈弓中斷處在左鎖骨下動脈遠端往起源處
C第二型(type B)IAA 主動脈弓中斷處在左總頸動脈遠端往起源處
D第三型(type C)IAA 主動脈弓中斷處在左總頸動脈近端往起源處
詳細解析
本題觀念
主動脈弓中斷是升主動脈與降主動脈之間出現完整不連續,屬於主動脈弓本身的先天性阻塞病變,不能直接等同於右心室出口病變。判讀本題的關鍵,是先掌握中斷位置與三種分型的血管界線,再分辨主動脈弓異常與可能合併的其他心臟缺損。出生後若動脈導管關閉,血液通往下半身會受到嚴重影響,因此臨床上常強調其對動脈導管血流的依賴。這項依賴值得特別留意。
選項分析
A:錯誤。主動脈弓中斷的核心是主動脈弓不連續,不是右心室流出道狹窄。右心室出口阻塞若存在,應視為另外的合併異常,不能當成此病變本身必然造成的結果。
B:正確。第一型(type A)是在左鎖骨下動脈起源的遠端發生中斷,也就是中斷處位於左鎖骨下動脈之後。
C:正確。第二型(type B)是在左總頸動脈與左鎖骨下動脈之間中斷,所以中斷處位於左總頸動脈起源的遠端。
D:正確。第三型(type C)是最靠近近端的型態,中斷位於頭臂動脈與左總頸動脈之間,即在左總頸動脈起源的近端。
答案解析
本題錯誤的是 A。主動脈弓中斷描述的是升、降主動脈之間的解剖連續性中斷,分型依中斷相對於弓部分支的位置判定;它不會因為這個定義本身而造成右心室出口狹窄。此病變可以和心室中膈缺損、主動脈肺動脈窗、共同動脈幹或左心室流出道阻塞一起出現,但「可能合併」不等於「必然造成」。因此 B、C、D 的分型位置正確,官方答案 A 與解剖判定一
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