有關左心室發育不全症候群（hypoplastic left heart syndrome）的臨床表現，下列敘述何者錯誤？

本題觀念

左心室發育不全症候群（HLHS）是左心室、二尖瓣、主動脈瓣及升主動脈等左心結構嚴重發育不足的先天性心臟病。左心無法有效把血液送入全身，因此新生兒的全身灌流依賴右心室將血液打入肺動脈，再經仍然開放的動脈導管進入主動脈；這段血流是由肺動脈到主動脈的右向左方向。掌握「導管開放才能維持全身灌流」與血流方向，就能判斷本題錯誤敘述。

選項分析

A 正確。HLHS 的左心流出道可能有主動脈瓣狹窄或閉鎖，造成左心室排血受阻，並與左心室及升主動脈發育不足相關。雖然不同病人的解剖組合不完全相同，但主動脈瓣狹窄確實是此症候群可見的病變，因此 A 可以成立。

B 正確。二尖瓣是左心房通往左心室的入口，HLHS 可合併二尖瓣狹窄、閉鎖或嚴重發育不全。二尖瓣狹窄會限制左心室充盈，屬於左心側阻塞與發育不良的表現之一，所以 B 的敘述正確。

C 錯誤。HLHS 新生兒需要開放性動脈導管協助全身灌流，血液路徑是右心室至肺動脈，再由肺動脈經動脈導管流向主動脈，方向為右向左。選項所說的「由左向右」是把血流方向倒置；若動脈導管關閉，主動脈與冠狀動脈的灌流會惡化，可能迅速出現低心輸出與休克。因此 C 是本題錯誤敘述。

D 正確。由於左心輸出道長期血流不足，HLHS 常合併升主動脈及主動脈弓發育不全或管徑過小。這種大血管發育不足會進一步限制全身血流，也是出生後必須維持動脈導管通暢的重要原因之

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