112年:重症呼治

下列那一個先天性心臟病不是造成左心室出口的狹窄(left ventricular outflow obstruction)的常見原因?

A主動脈弓中斷(interrupted aortic arch, IAA)
B主動脈窄縮(coarctation of the aorta)
C左心室發育不良症候群(hypoplastic left heart syndrome, HLHS)
D法洛式四重症(tetralogy of Fallot, TOF)

詳細解析

本題觀念

左心室出口是血液由左心室通往主動脈的路徑,包含左心室、二尖瓣與主動脈瓣、升主動脈及主動脈弓等左側心臟結構。先天性心臟病若使這條路徑狹窄、中斷或發育不全,會妨礙全身血流,形成左側阻塞性病灶。主動脈弓中斷、主動脈窄縮與左心室發育不良症候群,核心問題都在左心系統或主動脈通道;法洛式四重症的典型阻塞則位於右心室流出道與肺動脈方向。解題的關鍵不是只看疾病是否會造成發紺,而是定位阻塞發生在左心還是右心。

選項分析

選項 A:屬於左側阻塞性病灶。 主動脈弓中斷(interrupted aortic arch, IAA)代表升主動脈與降主動脈之間失去連續性,是嚴重的主動脈弓阻塞。它會阻礙左心室輸出的血液進入全身循環,並可能合併其他左心室出口異常,因此可列入左側出口阻塞相關疾病。

選項 B:屬於左側阻塞性病灶。 主動脈窄縮(coarctation of the aorta)是主動脈局部狹窄,常位於主動脈弓附近。左心室仍需克服狹窄處的阻力把血液送入全身,近端壓力上升、遠端灌流受限,故屬於左側阻塞性先天性心臟病的典型代表。

選項 C:屬於左側阻塞性病灶。 左心室發育不良症候群(hypoplastic left heart syndrome, HLHS)不是單一部位的小狹窄,而是左心室、二尖瓣、主動脈瓣、升主動脈與主動脈弓等結構整體發育不良或嚴重異常

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