關於肺泡蛋白沉著症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）的敘述，下列何者正確？ ①因為表面張力素脂質（surfactant lipid）的清除出現障礙 ②90%的PAP導因於對抗顆粒球巨噬細胞株刺激因子（GM-CSF）自體抗體的產生 ③不會影響噬中性白血球殺死微生物的功能 ④與血液惡性腫瘤可能有關

本題觀念：

本題考的是肺泡蛋白沉著症（pulmonary alveolar proteinosis, PAP，肺泡內堆積過多脂蛋白質物質的疾病）的致病機轉。PAP的核心問題並非「表面張力素（surfactant，覆蓋肺泡表面、降低表面張力的脂蛋白物質）製造過多」，而是「清除出現障礙」，導因於肺泡巨噬細胞（alveolar macrophage）功能異常，最常見的原因是體內產生對抗顆粒球巨噬細胞株刺激因子（granulocyte-macrophage colony-stimulating factor, GM-CSF）的自體抗體。

選項分析

題目列出四項敘述，需逐一判斷真偽：

①「因為表面張力素脂質的清除出現障礙」——正確。PAP的本質是肺泡巨噬細胞無法正常代謝、清除表面張力素脂質，導致物質堆積在肺泡腔內，而非表面張力素製造過量。

②「90%的PAP導因於對抗GM-CSF自體抗體的產生」——正確。這型稱為自體免疫型PAP（autoimmune PAP），是目前最常見的PAP型態，占所有病例約九成，體內的中和性自體抗體會阻斷GM-CSF訊號，使肺泡巨噬細胞無法成熟、發揮正常清除功能。

③「不會影響噬中性白血球殺死微生物的功能」——錯誤。GM-CSF自體抗體不只影響肺泡巨噬細胞成熟，也會削弱嗜中性白血球（neutrophil）殺菌（microbicidal）的能力

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