關於肺泡蛋白沉著症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）的敘述，下列何者錯誤？

本題觀念

肺泡蛋白沉著症（pulmonary alveolar proteinosis, PAP）的核心問題，是肺泡內負責清除表面活性物質的巨噬細胞功能失常，讓蛋白質與脂質混合物逐漸堆積。這些堆積物可呈現PAS（Periodic acid-Schiff）染色陽性，並干擾肺泡內氣體和血液之間的交換。判讀本題時，先把病理所見、肺泡巨噬細胞功能與肺功能型態連在一起，再分辨原發性與暴露相關的次發性PAP。

選項分析

• A：正確。 PAP的肺泡腔會堆積富含表面活性物質的蛋白脂質性內容物，肺泡灌洗液或組織病理常呈PAS陽性。這是本病的重要病理線索。
• B：錯誤，為本題答案。 肺泡被堆積物填塞後，肺順應性下降，肺容量減少，氣體交換也變差；肺功能較典型的是限制性通氣障礙，而不是阻塞性通氣障礙。若只看到呼吸困難就直覺聯想到阻塞型疾病，容易選錯。
• C：正確。 肺泡巨噬細胞平時會吞噬並清除過多的表面活性物質。巨噬細胞數量減少、功能受損，或細胞接受GM-CSF訊號的能力下降，都可能使清除作用失敗，形成PAP。
• D：正確。 矽酸鹽（silica）等無機粉塵暴露會損害肺泡巨噬細胞，可能造成次發性PAP。因此，職業或環境暴露史是評估病因時的重要線索。

答案解析

本題答案是 B。PAP不是以氣道狹窄為主要病理，而是肺泡腔被蛋白脂

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