108年:呼吸疾病(1)
有關特發性肺纖維化症(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的敘述,下列何者錯誤?
A可有家族病史
B盛行率女性大於男性
C病理診斷為(usual interstitial pneumonia,UIP)
D須排除過敏性肺炎或結締組織病
詳細解析
本題觀念
特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是原因不明、持續進展的纖維化性間質性肺病。診斷中的「特發性」不是只代表找不到一個明確病原,而是要經過完整病史、暴露史、藥物史、免疫檢驗與影像評估,排除結締組織病、慢性過敏性肺炎、藥物或環境暴露等已知原因。IPF 的核心病理與影像模式是 usual interstitial pneumonia(UIP),但 UIP 是一種模式,並非看到任何纖維化就等於 IPF。
流行病學也有重要提示:IPF 多見於中老年人,男性比例通常高於女性;部分個案有家族聚集與遺傳風險。因此解題時要把家族史、性別分布、UIP 模式與排除診斷四個概念分開核對,不能因疾病名稱中有 idiopathic 就誤以為完全沒有家族或遺傳因素。
選項分析
A.正確。 IPF 可以有家族病史,家族性肺纖維化與基因變異會增加發生風險。家族性病例仍可能呈現與散發性 IPF 相近的臨床與影像模式;「特發性」描述的是沒有找到可歸責的已知原因,不否定遺傳易感性。
B.錯誤。 IPF 的發生率與盛行率通常以男性較高,尤其在中老年族群更明顯。女性盛行率大於男性不是典型流行病學描述,所以這個選項與現有資料不符,是本題錯誤敘述。
C.正確。 UIP 是 IPF 的典型組織病理模式,常見斑駁分布的纖維化、
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