107年:護理基礎醫學(2)
有關 Wilms’腫瘤(Wilms’ Tumor )之敘述,下列何者錯誤?
A又名腎母細胞瘤(nephroblastoma )
B是兒童最常見的原發腎臟腫瘤
C有一些先天性畸形,例如 WAGR症候群為 Wilms’腫瘤的危險因子
D病理變化常會出現 Homer-Wright 偽花瓣型無中央管腔構造(pseudorosette )
詳細解析
本題觀念:小兒腎臟惡性腫瘤─Wilms’ tumor(nephroblastoma)的流行病學、臨床與病理特徵
Wilms’ tumor 是兒童時期最常見的原發性腎臟惡性腫瘤,病理學上屬於腎母細胞瘤,和多種先天/染色體異常(WT1、WT2 基因)有高度關聯。命題重點常放在:
- 名稱與流行病學
- 危險因子(伴隨症候群)
- 組織病理典型型態
選項分析
A. 又名腎母細胞瘤(nephroblastoma)
‧ Wilms’ tumor 的公認別名即 nephroblastoma,正確無誤。
B. 是兒童最常見的原發腎臟腫瘤
‧ 在 5 歲以下兒童,Wilms’ tumor 約佔 90% 以上的腎臟惡性腫瘤,亦遠多於腎細胞癌等成人型腫瘤,因此敘述正確。
C. 有一些先天性畸形,例如 WAGR 症候群為 Wilms’ 腫瘤的危險因子
‧ WAGR(Wilms tumor-Aniridia-Genitourinary malformation-mental Retardation)症候群因 11p13 WT1 基因缺失而來,是經典高風險族群;另外還有 Denys-Drash、Beckwith-Wiedemann 等症候群。此選項正確。
D. 病理變化常會出現 Homer-Wright 偽花瓣型無中央管腔構造(pseudo
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