內專 - 系統性硬化症

一位48歲女性患者發現3年前開始，冬天寒冷時，雙側手指會變白變紫。保暖之後會恢復。最近三個月會有乾咳,吞嚥困難，手指及臉部皮膚變厚。抽血發現ANA(+) with nucleolar pattern。請問最有可能的診斷為何？

硬皮症腎危機屬內科學之急診，需馬上處理，下列藥物為優先使用的第一線藥物？

下列有關systemic sclerosis的臨床症狀描述中，何者最為正確？

48歲中年婦女自去年冬天開始有手指頭變白、變紫發生。而最近更有溢酸，易嗆及吞嚥困難發生。血清學 檢查發現: ANA : 1:640 speckled pattern。 請問下列的何種抗體檢查對疾病的診斷最有幫助？

一位54歲中年婦女主訴為近三年來，在冬天兩手指會變白。最近三週屢有乾咳及運動時呼吸困難，喝水時 偶而會嗆到。就診時身體檢查發現: 兩手背的皮膚暗沉及稍硬。血清學檢查發現: ANA 1:1280 nucleolar pattern, pulmonary function test呈現moderate restrictive pattern, DLCO: 54% of normal value。請問最

硬皮症腎危急(scleroderma renal crisis, SRC)是嚴重且致命之急症其首選之治療藥物？

下列有關systemic sclerosis的描述中,何者最為正確？

53歲女性的主訴為近二年來天冷時雙側手指會變白及變紫。最近兩手背的皮膚有變粗、變厚。而且會有乾咳、肌肉無力及排便不順發生。到某醫院抽血檢查發現：ANA 1:1280 speckled+nucleolar pattern, anti-Scl-70 (-), anti-CENP-B (-), RF 62 IU/mL, anti-U1RNP 1284 IU/mL, CK 645 U/L (normal<

49歲女姓患者，二年前開始發現雙側手指在冬天會變白後變紫。最近三個月雙手有關節酸痛及僵硬，嘴巴張開受限及吃東西有時會嗆到。在懷疑罹患自體免疫疾病之下，請問下列的何種自體抗體檢查對疾病的診斷最有幫助？

62歲女姓，過去無高血壓或糖尿病，近五年雙手手指碰冷水會變紅紫，最近四個月逐漸出現以下症狀：面孔與手指浮腫、吞嚥不順、說話遲緩、下肢腫脹、血壓變高、呼吸急促、呼吸困難、端坐呼吸。BP160/83 mmHg, Urine protein 3+, RBC 40-50/HPF;Hb 7.4 gm/dL,Alb 2.8 gm/dL,Cre 2.8 mg/dL(半年前1.2 mg/dL) 。( 如圖示) 請

一位55歲女性病人患有硬皮症多年，最近走路時會喘，下列檢查較適當

54歲女性患者主訴冬天時兩手多指會變白、變紫。另外，臉部有蝴蝶斑、肌肉無力、及喝水時容易嗆到。身體檢查發現有香腸指及手背皮膚變硬。抽血檢查發現：C3 65mg/mL, C4 14.6mg/mL, ANA 1:1280 speckled+1:640 nucleoli, RF 54U/mL, anti-dsDNA 354 IU/mL (normal <300IU/mL), anti-Scl-70<20

一位65歲硬皮症女性病人，長期以免疫抑制劑控制病情，最近開始感覺走路會呼吸困難及疲倦，醫師懷疑有肺動脈高血壓，下列檢查是診斷肺動脈高壓之常用方法？ (1)胸部X光 (Chest X-ray) ; (2)右心導管檢查 (R't Heart Catheterization) ; (3)左心導管檢查 (L't Heart Catheterization) ; (4)抗核抗體 (ANA) ; (5)超音波

48歲女性發現近三年來兩側手指在冬天會變白及變紫，經保暖之後會恢復。最近覺得吞嚥有點困難，及發現雙側手指的皮膚變厚、變硬。請問下列的何種檢查對診斷systemic sclerosis最有幫忙？