一位54歲中年婦女主訴為近三年來，在冬天兩手指會變白。最近三週屢有乾咳及運動時呼吸困難，喝水時 偶而會嗆到。就診時身體檢查發現: 兩手背的皮膚暗沉及稍硬。血清學檢查發現: ANA 1:1280 nucleolar pattern, pulmonary function test呈現moderate restrictive pattern, DLCO: 54% of normal value。請問最 有可能的診斷何？

本題觀念：

本題核心在於辨識 systemic sclerosis（系統性硬化症，又稱 scleroderma）典型表現，包括長期 Raynaud’s phenomenon、皮膚硬化（sclerodactyly）、多發性內臟纖維化（Interstitial Lung Disease、食道蠕動障礙），以及 ANA 呈 nucleolar pattern 的自體抗體特徵。

選項分析

• 選項A SLE
  SLE 可能出現 Raynaud’s phenomenon 及間質性肺病，但其皮膚表現以蝶形紅斑、光敏感性紅斑為主，不會出現手背皮膚暗沉及明顯硬化；ANA 多呈 homogeneous 或 speckled pattern，nucleolar pattern 與 SLE 相關性較低(arupconsult.com)。

• 選項B Sjogren’s syndrome
  乾燥症狀（乾眼乾口）為主訴，雖可伴 Raynaud’s，但皮膚硬化及 ILD 比較少見；且偶發食道嗆水多因口咽乾燥，並非食道蠕動不足所致。

• 選項C Systemic sclerosis

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