114年:醫學四(2)

一位皮膚多發性神經纖維瘤( neurofibromatosis )的病患,臨床上看到皮膚有許多摸起來很軟且大小不一的皮膚腫瘤,甚至在皮膚腫瘤的表皮上輕壓時,觸診的指頭可以感覺凹陷進皮膚內。上述的臨床特性稱為下列何者? 圖片描述

AApple-jelly sign
BButtonhole sign
CAuspitz sign
DNikolsky sign

詳細解析

本題觀念:

Neurofibromatosis type 1 的皮膚 neurofibroma 以柔軟、可擠壓凹陷的腫瘤為典型。此腫瘤受壓時會像鈕扣被按進洞裡般滑入真皮,鬆手又彈回原位,臨床稱為「buttonhole sign」。題幹要求辨識這種觸診特性。

影像分析:

背部散佈數十枚大小不一的膚色至淡褐色丘疹與小結節,多呈柔軟垂墜或頂端稍平的外觀。右腰側可見較大的軟性隆起,左側下腰可見一塊邊界清晰、均一淺褐色的 café-au-lait macule。整體符合 NF1 之 cutaneous neurofibromas 與咖啡牛奶斑表現。這些腫瘤質地柔軟,按壓常可陷入皮膚,正是 buttonhole sign 所描述的現象。

選項分析

  • 選項A Apple-jelly sign
    玻片加壓(diascopy)下出現黃褐色半透明顏色,多見於 cutaneous tuberculosis (lupus vulgaris) 或 sarcoidosis 與 granuloma annulare。與題中柔軟腫瘤可按凹入的觸感不同。

  • 選項B Buttonhole sign
    Cutaneous neurofibroma 受輕壓後可滑入真皮形成凹陷,釋壓後復原;為 NF1 常用的診斷線索。與題幹描述完全吻合。

  • 選項C Auspitz sign

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