114年:醫學五(2)

一名體重約 2.5公斤的女嬰,出生時有呼吸窘迫、腹部凹陷的現象。 X光檢查發現在左側胸腔內充滿腸氣(如圖)。下列敘述何者錯誤? 圖片描述

A此新生兒為先天性橫膈疝氣( congenital diaphragmatic hernia ),其腸道經由橫膈缺損處進入胸腔
B此疾病的發生原因尚未十分清楚,但推測可能是在胚胎時期,胸腹膜管( pleuroperitoneal canal )沒有正 常閉合造成,約 80%發生在左側
C肺動脈高壓( pulmonary hypertension )常是罹患此病新生兒的致死原因
D因為腹部臟器在胸腔,會嚴重影響新生兒的呼吸與換氣,因此在出生後要立即安排緊急手術將腹部臟器復位 並修補橫膈缺損

詳細解析

本題觀念:

本題聚焦於先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)的胚胎發生學與臨床管理。CDH 多因 pleuroperitoneal canal 在胚胎 8 週左右未能正常閉合,造成橫膈缺損,腹腔臟器(尤其是腸道)移入胸腔,干擾肺臟發育並導致肺動脈高壓與肺部低發育。

影像分析:

從胸部 X 光可見左側胸腔大量彎曲、透亮的氣影,形狀與腸袢相符;左肺野肺容積減少,心臟與縱隔明顯向右側移位;腹部呈凹陷(scaphoid abdomen),肋間收縮加劇。這些影像特徵高度符合同步呼吸窘迫的新生兒 CDH,顯示腹腔內容物已經自橫膈缺損處進入左胸腔,壓迫左肺並造成肺發育不良。

選項分析

  • 選項 A:「此新生兒為先天性橫膈疝氣(congenital diaphragmatic hernia),其腸道經由橫膈缺損處進入胸腔。」
    正確。Bochdalek hernia 屬於最常見的 CDH 形式,腸道自後外側(postero-lateral)缺損處移入胸腔造成影像所示現象 (amboss.com, [pmc.ncbi.nlm.nih.gov

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