114年:重症呼治
11個月大的病嬰，過去是極度早產兒，這次因為嚴重肺炎住院插管，期間被診斷出肺高壓，下列何者最不可能是此病嬰肺高壓的原因？
A先天性心臟病
B支氣管肺部發育不良（bronchopulmonary dysplasia）
C自體免疫的結締組織疾病（connective tissue disorder）
D先天性橫膈膜疝氣（congenital diaphragmatic hernia）
詳細解析
本題觀念：
本題病人是11個月大的嬰兒，過去為極度早產兒（extremely preterm infant），這次因嚴重肺炎住院插管，住院期間被診斷出肺高壓（pulmonary hypertension, PH）。嬰兒期肺高壓的常見成因與病人的早產病史、肺部發育及先天結構異常密切相關，本題要找出「最不可能」的病因。
選項分析
A. 先天性心臟病——❌（非答案）長期左向右分流會增加肺血流，造成肺血管重塑與壓力上升，是導致嬰兒肺高壓的常見成因之一。 B. 支氣管肺部發育不良（bronchopulmonary dysplasia, BPD）——❌（非答案）BPD好發於極早產兒（週數<28週者約四成會發生），其中中重度BPD病人約二成五會併發肺高壓，是早產兒肺高壓最常見的成因之一，與本題病史高度吻合。 C. 自體免疫的結締組織疾病（connective tissue disorder）——✅ 本題答案。此類疾病相關的肺動脈高壓（如硬皮症、紅斑性狼瘡相關病例）好發於成人或年齡較大的兒童／青少年，極少見於11個月大嬰兒，在此病人有明確早產、BPD、嚴重肺炎病史的臨床脈絡下，此病因的可能性遠低於其他三項。 D. 先天性橫膈膜疝氣（congenital diaphragmatic hernia）——❌（非答案）因肺發育不全與肺血管床減少，是新生兒／嬰兒期肺高壓的經典成因之一。
答案解析
題目問「最不可能」的原因，先天性心臟病、支氣管肺部發育不良、先天性橫膈膜疝氣都是嬰兒期肺高壓的常見結構性／發育性病因，與此病嬰極早產、嚴重肺炎的病史相符；自體免疫結締組織疾病屬成人／較年長兒童好發的病因，在11個月大嬰兒身上發生的可能性明顯較低，因此答案為C。
核心知識點
- 嬰兒期肺高壓常見成因：先天性心臟病（左向右分流）、支氣管肺部發育不良、先天性橫膈膜疝氣，均與發育性肺血管疾病相關。
- 支氣管肺部發育不良相關肺高壓好發於極早產兒，中重度病人約四分之一會併發。
- 自體免疫結締組織疾病相關肺動脈高壓好發於成人／年長兒童，非嬰兒期常見病因。