114年:重症呼治
11個月大的病嬰,過去是極度早產兒,這次因為嚴重肺炎住院插管,期間被診斷出肺高壓,下列何者最不可能是此病嬰肺高壓的原因?
A先天性心臟病
B支氣管肺部發育不良(bronchopulmonary dysplasia)
C自體免疫的結締組織疾病(connective tissue disorder)
D先天性橫膈膜疝氣(congenital diaphragmatic hernia)
詳細解析
本題觀念:
本題病人是11個月大的嬰兒,過去為極度早產兒(extremely preterm infant),這次因嚴重肺炎住院插管,住院期間被診斷出肺高壓(pulmonary hypertension, PH)。嬰兒期肺高壓的常見成因與病人的早產病史、肺部發育及先天結構異常密切相關,本題要找出「最不可能」的病因。
選項分析
A. 先天性心臟病——❌(非答案)長期左向右分流會增加肺血流,造成肺血管重塑與壓力上升,是導致嬰兒肺高壓的常見成因之一。 B. 支氣管肺部發育不良(bronchopulmonary dysplasia, BPD)——❌(非答案)BPD好發於極早產兒(週數<28週者約四成會發生),其中中重度BPD病人約二成五會併發肺高壓,是早產兒肺高壓最常見的成因之一,與本題病史高度吻合。 C. 自體免疫的結締組織疾病(connective tissue disorder)——✅ 本題答案。此類疾病相關的肺動脈高壓(如硬皮症、紅斑性狼瘡相關病例)好發於成人或年齡較大的兒童/青少年,極少見於11個月大嬰兒,在此病人有明確早產、BPD、嚴重肺炎病史的臨床脈絡下,此病因的可能性遠低於其他三項。 D. 先天性橫膈膜疝氣(congenital diaphragmatic hernia)——❌(非答案)因肺發育不全與肺血管床減少,是新生兒/嬰兒期肺高壓的經典成因之一。
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