113年:醫學四(1)

新生兒出生後24小時測量其上肢及下肢血氧飽和度,如果測得血氧異常且下肢血氧飽和度較上肢低10%,因而懷疑是發紺型先天性心臟病,下列何者最不可能?

A左心室發育不全症候群(hypoplastic left heart syndrome)
B大動脈轉位(transposition of the great arteries)
C輕度及中度肺動脈瓣狹窄 (mild or moderate pulmonary stenosis)
D主動脈弓中斷(interrupted aortic arch)

詳細解析

本題觀念:

新生兒24小時後以脈波血氧計同時量測右上肢(preductal)及下肢(postductal)飽和度,若下肢較上肢低≥5%即為「差異性發紺」(differential cyanosis),提示右→左導管分流(right-to-left ductal shunt),常見於需依賴動脈導管(PDA)維持血流的心臟病,以及肺動脈壓升高的病況。

選項分析

  • 選項A 左心室發育不全症候群(HLHS)
    HLHS屬於導管依賴型(ductal-dependent)左心輸出道阻塞,系統循環完全仰賴PDA由右心室輸出混合血至主動脈,故pre–post飽和度常呈現差異;此為先天性心臟病篩檢主要標的之一(ncbi.nlm.nih.gov)。

  • 選項B 大動脈轉位(TGA)
    TGA因兩大動脈互換,需仰賴PDA與房間隔/室間隔混合維生,雖典型為「反向差異性發紺」(reversed differential cyanosis),但仍會因導管分流而使pre–post差異超過3%屬於CCHD篩檢陽性項目([ncbi.nlm.nih.gov](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/books/

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