113年:醫學四(1)

下列關於肌無力症候群(myasthenic syndrome or Lambert-Eaton syndrome)的敘述,何者錯誤?

A體內有免疫抗體攻擊突觸前神經終端(presynaptic nerve terminals)的鉀離子通道
B通常於成年人發病
C約有一半的病人可以合併體內惡性腫瘤
D口乾是一個常見的自律神經失調症狀

詳細解析

本題觀念:

本題探討Lambert-Eaton myasthenic syndrome(LEMS)的病理機轉、臨床表現及其與惡性腫瘤之關聯。LEMS是一種因自體免疫抗體針對神經肌肉接點處前突觸神經末梢的P/Q型電壓依賴性鈣離子通道(VGCC)而導致乙醯膽鹼釋放減少的罕見神經肌肉傳導疾病。典型症狀包括近端肌肉無力、反射減弱或消失,及自律神經功能失調(例如口乾、性功能障礙等)。約一半患者合併小細胞肺癌等惡性腫瘤,故診斷後須追蹤腫瘤指標及影像學檢查。

選項分析

  • 選項A 錯誤在主張抗體攻擊「鉀離子通道」而非「鈣離子通道」。實際上,LEMS患者體內自體抗體主要針對P/Q型電壓依賴性鈣離子通道,阻礙突觸前鈣流入,進而減少乙醯膽鹼釋放,造成肌肉無力與反射降低的現象(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。
  • 選項B LEMS多發生於成年人,尤其是與惡性腫瘤相關者平均發病年齡約58–62歲;非腫瘤型LEMS雖在35歲也有一波高峰,但整體而言在兒童極為罕見([medlineplus.gov](https://medlineplus.gov/ency/article/000710.htm?utm_source=openai

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