113年:醫學五(2)
1個月大女嬰,出生後診斷為完全型之心內膜墊異常(complete form, atrioventricular defect),下列敘述何者錯誤?
A此類病患會很快心臟衰竭,需儘早手術,對此女嬰可建議肺動脈窄縮術(pulmonary artery banding)
B此病人之心臟傳導系統(conduction system)及房室結(atrioventricular node)位置與單純性之大動 脈轉位(simple transposition of great arteries)一樣
C此類病患與單純心房及心室中隔缺損(simple atrial defect and ventricular defect)不同,在全矯正 之後,仍有可能會有二尖瓣或三尖瓣之問題
D其瓣膜之異常主要是根據Rastelli classification分類,主要分A、B、C三型態
詳細解析
本題觀念:
聚焦在 complete form atrioventricular septal defect(cAVSD,又稱完全型心內膜墊缺損)之手術時機、瓣膜異常分類、傳導系統解剖位置,以及術後併發症等重點。
選項分析
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選項A
cAVSD嬰兒在出生後幾週內因大量左→右分流常出現心衰竭症狀,確實需儘早介入治療。對於體重過低、解剖構造不適於一次完成修補或有非心臟合併症而不宜立即全矯正者,可先行肺動脈窄縮術(pulmonary artery banding)作為橋接或紓緩心衰方案,再於數月後行最終修補,文獻報告此方式可降低手術風險並改善心衰惡化(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。 -
選項B
在 cAVSD 中,AV node 往後、往下移位至冠狀竇與 VSD 邊緣之間,His 束較短且被共同房室瓣下方所覆蓋;而 simple d-TGA 則維持房室房室連續(atrioventricular concordance),AV node 及 His 束仍位於 Koch 三角正常位置,並未後下位移,因此兩者傳導系統定位並不相同,選項錯誤([thoracickey.com](https://thoracickey
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