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115年:醫學四(1)

56歲男性，主訴近 2年來雙側視力模糊，頭部磁振造影檢查結果如附圖，下列何者為最可能之診斷？ 圖片

A腦下垂體腺瘤（ pituitary adenoma ）
B視神經膠質瘤（ optic glioma ）
C動脈瘤（ aneurysm ）
D松果體腫瘤（ pineal tumor ）

詳細解析

本題觀念：

本題考查鞍部腫瘤（Sellar tumors）的鑑別診斷，重點在於影像學特徵與臨床症狀的對應。核心概念是辨識腦下垂體巨腺瘤（Pituitary macroadenoma）在 MRI 上的典型「雪人徵」（Snowman sign）或「8字形徵」（Figure-of-8 sign），以及其向上壓迫視交叉導致的視力障礙。

影像分析：

  1. 檢查方式：腦部 MRI 冠狀切面（Coronal view），從腦室與腦溝內的腦脊髓液（CSF）呈現高訊號（亮白色）判斷，此為 T2 加權影像（T2-weighted image）。
  2. 病灶位置：影像中央可見一個巨大的腫塊（Mass），佔據了蝶鞍（Sella turcica）並向鞍上池（Suprasellar cistern）延伸。
  3. 形態特徵：腫塊呈現典型的**「雪人狀」（Snowman appearance）**或「8字形」。
    • 下半部：位於蝶鞍內，體積較大，將蝶鞍骨質擴大。
    • 中間束腰：腫瘤向上生長穿過**鞍膈（Diaphragma sellae）**開口時受到限制與束縛，形成狹窄的「腰部」。
    • 上半部：穿過鞍膈後在鞍上池空間再次膨大。
  4. 質量效應（Mass Effect）：
    • 上方：腫瘤上半部明顯向上頂撞並壓迫視交叉（Optic chiasm）。視交叉受壓是導致患者「雙側視力模糊」（臨床上典型為雙顳側偏盲，Bitemporal hemianopsia）的主因。
    • 兩側：腫瘤緊鄰兩側的海綿竇（Cavernous sinus），兩側海綿竇內的黑色圓形空洞為頸內動脈（Internal Carotid Artery）的流空效應（Flow void），顯示動脈位置被推擠但未見明顯包覆或阻塞。
  5. 訊號強度：腫塊訊號與大腦灰質相似（Isointense），質地相對均勻。

選項分析：

  • A. 腦下垂體腺瘤（Pituitary adenoma）：正確。

    • 影像吻合：這是最常見的鞍部腫瘤。其典型特徵即為從蝶鞍內起源，突破鞍膈向上生長形成的「雪人徵」。
    • 臨床吻合：56歲男性，主要症狀為視力模糊。腦下垂體巨腺瘤（>1cm）常壓迫視交叉，典型造成雙顳側偏盲（Bitemporal hemianopsia），患者常主訴為視力模糊或視野缺損。

  • B. 視神經膠質瘤（Optic glioma）：錯誤。

    • 此病多見於兒童（常與神經纖維瘤病 NF1 相關）。
    • 影像上會表現為視神經或視交叉本身的梭形腫大（Fusiform enlargement），而非一個從蝶鞍向上頂撞視神經的獨立腫塊。MRI 上視神經會呈現變粗且訊號異常，與本圖腫瘤與視神經界線分明不同。

  • C. 動脈瘤（Aneurysm）：錯誤。

    • 鞍部附近的巨大動脈瘤（如頸內動脈或大腦前交通動脈瘤）可能產生佔位效應。
    • 但在 MRI T2 影像上，動脈瘤通常會因為血流速度快而呈現流空訊號（Flow void，黑色），或者若有血栓形成則呈現層狀混雜訊號（Onion skin appearance）。本圖腫塊為實質性且訊號均勻，且具備典型的「束腰」特徵，不符合動脈瘤表現。

  • D. 松果體腫瘤（Pineal tumor）：錯誤。

    • 位置完全錯誤。松果體位於中腦後方、第三腦室後緣（Quadrigeminal cistern）。本題病灶位於腦部底端的蝶鞍區（Sella turcica），屬於前中顱底結構。

答案解析

患者為中年男性，出現漸進式雙側視力模糊，MRI 顯示一源自蝶鞍並向鞍上延伸的實質性腫塊。腫塊因鞍膈束縛呈現經典的**「雪人徵」（Snowman sign），並向上壓迫視交叉。這些特徵是腦下垂體巨腺瘤（Pituitary Macroadenoma）**的教科書級表現。腫瘤壓迫視交叉導致的視力損害（通常是雙顳側視野缺損）解釋了患者的主訴。

核心知識點

  1. 雪人徵（Snowman Sign）：腦下垂體巨腺瘤的特徵性影像，描述腫瘤在通過鞍膈（Diaphragma sellae）時被束縮，形成像雪人或數字 "8" 的形狀。
  2. 臨床症狀三角：腦下垂體腺瘤主要表現為：
    • 質量效應（Mass effect）：壓迫視交叉（視野缺損）、頭痛。
    • 內分泌功能異常：功能性腺瘤分泌過多激素（如 Prolactinoma 造成溢乳/性功能障礙、GH 造成肢端肥大症）；或壓迫正常組織造成腦下垂體功能低下（Hypopituitarism）。
    • 中風（Apoplexy）：腫瘤內出血導致劇烈頭痛、視力急遽惡化。
  3. 視力障礙機制：鞍上腫瘤壓迫視交叉中央的交叉纖維（來自雙眼視網膜鼻側，負責顳側視野），導致雙顳側偏盲（Bitemporal hemianopsia）。

參考資料

  1. Radiopaedia - Pituitary macroadenoma: https://radiopaedia.org/articles/pituitary-macroadenoma (Confirming Snowman sign and imaging features)
  2. UpToDate - Clinical manifestations and diagnosis of pituitary adenomas: 詳細描述了視交叉壓迫導致的視力模糊與視野缺損機制。
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