新生兒及嬰兒水腦症的原因有 congenital or acquired etiology ，下列敘述何者最不適當？

本題觀念：

本題考查新生兒與嬰兒水腦症（Hydrocephalus）的分類（交通性 vs. 非交通性）及其成因（先天性 vs. 後天性）。

1. 非交通性水腦症（Non-communicating / Obstructive Hydrocephalus）：腦脊髓液（CSF）在腦室系統內部的流動受阻。常見原因包括中腦導水管狹窄（Aqueductal stenosis）。
2. 交通性水腦症（Communicating / Non-obstructive Hydrocephalus）：CSF 可以流出腦室系統，但在蜘蛛膜下腔的流動或在蜘蛛膜顆粒（Arachnoid granulations）的吸收受阻。常見原因包括腦膜炎後遺症、腦室內出血（IVH）後遺症。

選項分析

• A. aqueductal stenosis 造成的 hydrocephalus 屬 congenital etiology：（敘述適當）

  • 中腦導水管狹窄（Aqueductal stenosis）是導致先天性水腦症最常見的原因之一。它可能是遺傳性的（如 X-linked hydrocephalus，L1CAM 基因突變），也可能源於子宮內感染（如 TORCH）或發育異常。因此將其歸類為 congenital etiology 是適當的。

• B. aqueductal stenosis 造成的 hydrocephalus 屬 communicating hydrocephalus：（敘述最不適當，為正確答案）

  • 解析：中腦導水管（Cerebral aqueduct / Aqueductal of Sylvius）連接著第三腦室與第四腦室。當此處發生狹窄或阻塞時，CSF 無法從第三腦室流向第四腦室，導致上游腦室（側腦室與第三腦室）擴大，而第四腦室通常正常或較小。這種阻塞發生在腦室系統內部，因此定義上屬於非交通性（阻塞性）水腦症（Non-communicating / Obstructive Hydrocephalus），而非交通性水腦症。

• C. 新生兒 meningitis 後，造成 postinfectious hydrocephalus ，多屬 communicating hydrocephalus：（敘述適當）

  • 細菌性腦膜炎（Meningitis）會導致蜘蛛膜下腔的發炎反應，產生滲出物與纖維化，進而沾黏或阻塞蜘蛛膜顆粒（arachnoid granulations），影響 CSF 的再吸收。雖然急性期膿液可能造成阻塞，但長期的病理機轉主要為吸收不良，因此臨床上多分類為交通性水腦症（Communicating hydrocephalus）。

• D. Chiari Ⅱ malformation 造成的 hydrocephalus 屬 congenital etiology：（敘述適當）

  • Arnold-Chiari malformation type II（Chiari II 畸形）是一種先天性的神經管發育缺陷，幾乎總是伴隨脊髓脊膜膨出（Myelomeningocele）。由於小腦扁桃體與延腦下疝，阻塞了第四腦室的出口或導水管，常合併發生水腦症。由於這是胚胎發育過程中的異常，屬於 congenital etiology。

答案解析

本題問何者最不適當。選項 (B) 錯誤地將中腦導水管狹窄歸類為交通性水腦症。事實上，中腦導水管狹窄是非交通性（阻塞性）水腦症最典型的例子，因為阻塞點位於腦室系統內部，阻斷了腦脊髓液通往第四腦室及蜘蛛膜下腔的路徑。

核心知識點

1. 水腦症分類口訣：
   • 阻塞在腦室內（如導水管、室間孔） $\rightarrow$ 非交通性（Non-communicating / Obstructive）。
   • 阻塞在腦室外（蜘蛛膜下腔）或吸收不良 $\rightarrow$ 交通性（Communicating）。
2. 關鍵病因對應：
   • Aqueductal Stenosis：先天性、非交通性（Obstructive）。
   • Meningitis / IVH 後遺症：通常為後天性、交通性（Communicating，因吸收受阻）。
   • Chiari Malformation：先天性、通常為非交通性（因結構阻塞 CSF 通路）。

參考資料

1. Hydrocephalus. Johns Hopkins Medicine. 連結
2. Aqueductal Stenosis. MedLink Neurology. 連結
3. Congenital Hydrocephalus. Hydrocephalus Association. 連結