有關脂肪酸氧化的遺傳代謝失常（genetic metabolic disorder）的治療飲食，下列何者最不適當？

本題觀念：

本題考查的是脂肪酸氧化代謝異常（Fatty Acid Oxidation Disorders, FAODs）的飲食治療原則。 這類疾病的患者因為缺乏特定酵素，導致身體無法在空腹或能量需求增加時（如發燒、運動）有效分解脂肪酸來產生能量。正常人在空腹時會分解脂肪產生酮體（Ketones）作為燃料，但 FAOD 患者無法利用脂肪，容易引發低酮體性低血糖（Hypoketotic Hypoglycemia），嚴重時會導致代謝性酸中毒、昏迷甚至死亡。因此，治療的核心邏輯是：切斷對脂肪供能的依賴，強制身體使用葡萄糖。

選項分析

• A. 避免禁食 (Avoid fasting)：適當
  • 這是 FAOD 治療中最重要的原則。因為患者無法利用脂肪作為空腹時的備用能源，長時間未進食會迅速耗盡肝醣，導致嚴重的低血糖。嬰兒及兒童需要頻繁餵食，成人也需嚴格遵守避免長時間空腹的規定。
• B. 低脂飲食 (Low-fat diet)：適當
  • 由於患者無法代謝脂肪（特別是長鏈脂肪酸代謝異常如 VLCAD, LCHAD），攝取過多脂肪會導致未代謝的脂肪酸中間產物堆積，產生毒性並損害心臟、肝臟與肌肉。因此，飲食通常建議限制脂肪攝取量（例如總熱量的 20-30% 或更低，視嚴重度而定），並可能需搭配中鏈

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