關於淋巴管平滑肌增生症（lymphangioleiomyomatosis, LAM），下列敘述何者錯誤？

本題觀念

淋巴管平滑肌增生症（lymphangioleiomyomatosis, LAM）是一種少見、以異常平滑肌樣細胞增生為核心的囊性肺部疾病，主要發生於女性。這些 LAM cells 可侵犯肺實質、淋巴管與血管，逐漸破壞肺泡隔並形成瀰漫性薄壁囊腫，所以病人常以活動後呼吸困難、反覆自發性氣胸或乳糜胸就醫。LAM 的治療判斷不能只看雌激素與疾病的關聯；雌激素可能促進細胞增生，因此含雌激素產品應避免，治療重點是依肺功能與病情評估 sirolimus 等適當處置。

選項分析

A：正確。LAM cells 具有腫瘤性質，可沿血液與淋巴系統散播，在血液、淋巴液及乳糜中均可檢出相關細胞。這種生物學特徵也解釋了 LAM 可合併淋巴管病變、乳糜胸及腎血管肌脂瘤等肺外表現。

B：正確。肺部囊腫逐漸增加並破壞正常肺組織，會造成進行性呼吸困難；囊腫破裂則可能形成自發性氣胸，且有反覆發作的傾向。呼吸困難與氣胸是 LAM 很具代表性的臨床表現，遇到女性的瀰漫性囊性肺病應納入鑑別。

C：正確。早期回顧資料常以約 80%～90% 的十年存活率概括 LAM 的長期預後；近年因診斷與治療進步，部分族群的預後甚至優於早期報告。選項以概略範圍描述早期診斷後的十年存活，符合本題所依據的教學資料，不能因個別研究族群不同就否定此項。

D：錯誤，為本題答案。雌激素不是 LAM 的治療首選，也沒有「可有

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