有關神經肌肉疾病導致的呼吸衰竭，下列何種疾病的病理變化位於神經肌肉交界處？

本題觀念

神經肌肉疾病造成呼吸衰竭時，先定位病變在哪一段：大腦、脊髓前角細胞、周邊神經、神經肌肉接合處，或肌肉本身。肉毒桿菌毒素作用在運動神經末梢的突觸前端，抑制乙醯膽鹼釋放，使神經肌肉接合處無法有效傳遞訊號，因而出現對稱性弛緩性麻痺，嚴重時累及呼吸肌。

選項分析

• A 腦中風：病變主要位於中樞神經系統，常造成上運動神經元徵象或局部神經功能缺損，不是神經肌肉接合處病變。
• B 肉毒桿菌中毒：正確。毒素阻斷突觸前端乙醯膽鹼釋放，病理作用位於神經肌肉接合處。
• C 小兒麻痺：脊髓灰質炎病毒主要破壞脊髓前角運動神經元，屬於下運動神經元病變。
• D 脊髓側索硬化症：同時影響上、下運動神經元；主要病變在中樞運動神經元與其軸突，不是神經肌肉接合處。

答案解析

正確答案為 B。定位題的關鍵是「肉毒桿菌毒素抑制乙醯膽鹼釋放」。神經肌肉接合處需要運動神經末梢釋放乙醯膽鹼，才能使終板去極化並引發肌肉收縮；當釋放被阻斷，會出現肌力下降、吞嚥或眼球運動障礙，進一步可能造成呼吸肌無力與呼吸衰竭。

核心知識點

• 肉毒桿菌中毒：突觸前神經肌肉接合處，抑制乙醯膽鹼釋放。
• 小兒麻痺：脊髓前角運動神經元受損。
• 腦中風：中樞神經系統病變，分布通常具有局灶性。
• 脊髓側索硬化症：上、下運動神經元皆可能受影響。

參考資料

1. Clinical

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