肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的流行病學資料，下列何者正確？

本題觀念

肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）是同時影響上、下運動神經元的進行性神經退化疾病。流行病學題要分開記憶家族性比例、性別差異、發病年齡與存活時間，不能把某一個平均數字擴大成所有病人的固定特徵。ALS 多在中老年發病，男性略多於女性；多數病人在診斷後存活時間有限，但仍有少數病人病程較慢，可以存活十年以上。

選項分析

A. 錯誤。家族性 ALS 約占全部病例的 5%～10%，大多數屬於散發型，並非 20%～30%。看到「家族性遺傳」時，要先記住它只占少數；基因變異雖然對部分病人很重要，不能因此高估家族性病例在整體 ALS 中的比例。

B. 錯誤。ALS 的男性比例通常略高於女性，男性對女性約為 1.3∶1，因此男性不是低於女性。性別差異並非每個年齡層都相同，但不會支持選項所說的方向。

C. 錯誤。ALS 常見診斷年齡約在 55～75 歲，男性平均發病年齡約55歲，女性則可能較晚，在60多歲中期較常見。「55～60歲」只涵蓋部分病人，過度限縮了整體好發年齡，不能當作正確的流行病學描述。

D. 正確。ALS 診斷後平均存活約三年，多數病人在五年內死亡；常用的流行病學概數是約 10% 的病人能存活十年或更久。因此「只有10%的病人會活超過10年」符合本題所要考的長期存活比例。這是群體統計，不代表每位病人的

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