107年:呼吸疾病(1)
有關法洛氏四合症(tetralogy of Fallot)的心臟缺陷,下列何者錯誤?
A右心室出口阻塞
B心房中膈缺損
C主動脈跨於心室中膈上方
D右心室肥大
詳細解析
本題觀念
法洛氏四合症(tetralogy of Fallot, TOF)是常見的發紺型先天性心臟病,名稱中的「四合」指四個典型解剖異常:右心室出口或肺動脈流出道阻塞、心室中膈缺損(ventricular septal defect, VSD)、主動脈跨在心室中膈缺損上方,以及右心室肥厚。四項異常彼此相關:流出道阻塞使右心室壓力上升,VSD 讓左右心室壓力容易平衡,跨位主動脈可接受來自兩側心室的血液,長期壓力負荷則促成右心室肌肉增厚。
選項分析
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A:正確。 右心室出口阻塞是 TOF 的核心構成之一,常位於肺動脈瓣、漏斗部或更廣泛的右心室至肺動脈流出道。阻塞程度會影響肺血流量與發紺嚴重度。
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B:錯誤,也是本題答案。 TOF 的間隔缺損是心室中膈缺損,不是心房中膈缺損(atrial septal defect, ASD)。ASD 若同時存在,屬於另一項先天性心臟異常或合併缺陷,不能代替四合症中的 VSD。
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C:正確。 主動脈跨在 VSD 上方,表示主動脈根部位置偏右,可同時接受左右心室的血流。當右心室出口阻塞使右心室壓力升高時,去氧血液可能經 VSD 流向跨位主動脈,形成右向左分流與發紺。
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D:正確。 右心室長期面對流出道阻力增加,收縮所需壓力上升,心肌因壓力負荷而肥厚。右心室肥厚是 TOF 四個典型構成之一,
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