108年:重症呼治(2)

有關法洛氏四重症(Tetralogy of Fallot)的敘述,下列何者正確?

A其心雜音與發紺的嚴重程度主要決定於心室中膈缺損的大小
B發紺發作(blue spell)的治療包括給予氧氣、嗎啡並使患者採膝-胸屈曲姿勢(knee-chest position)
C法洛氏四重症患者的胸部X光常可見雪人(snowman)徵象
D法洛氏四重症的四項特徵分別為右心室出口阻塞、心室中膈缺損、主動脈跨於心室中膈上方(overriding aorta)與左心室肥大

詳細解析

本題觀念

法洛氏四重症(Tetralogy of Fallot, TOF)是常見的發紺型先天性心臟病,核心解剖異常包括右心室出口阻塞、心室中膈缺損、主動脈跨位,以及右心室肥厚。臨床表現的嚴重程度,特別是發紺程度,主要取決於右心室出口阻塞及肺血流受限的程度;當肺血流突然減少時,可能出現急性發紺發作,也稱 tet spell 或 hypercyanotic spell。

發紺發作時,缺氧、躁動與右心室流出道阻力增加會形成惡性循環。處理目標是增加肺血流、改善氧合、降低躁動,並提高全身血管阻力以減少右向左分流。給氧、安撫、膝胸屈曲姿勢與必要時使用嗎啡,正是針對這些生理變化的基本處置。

選項分析

  • A 錯誤。 TOF 的心室中膈缺損通常較大,真正影響肺血流與發紺嚴重度的關鍵,多是右心室出口阻塞程度及肺血管阻力。出口阻塞較輕時肺血流較多、發紺可能較輕;阻塞嚴重時右向左分流增加,發紺加重。因此不能說主要由心室中膈缺損大小決定。

  • B 正確。 發紺發作先讓病童保持膝胸姿勢,增加靜脈回流與全身血管阻力,並減少右向左分流;給氧可改善低氧,安撫可減少耗氧與交感刺激。若發作持續或躁動明顯,可使用嗎啡降低呼吸驅動與緊張,並有助於減少右心室流出道痙攣。題目列出的氧氣、嗎啡及膝胸姿勢,符合基本治療組合。

  • C 錯誤。 雪人(snowman)或 figur

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