115年:專師內科

病人因進行性蛋白尿接受腎臟切片檢查,免疫螢光顯示 IgG、IgA、IgM、C 3 及 C 1 q 均呈陽性的「full - house」表現。最可能的診斷為何?

A原發性膜性腎絲球腎炎
B狼瘡性腎炎
CANCA 相關腎絲球腎炎
D感染相關腎絲球腎炎

詳細解析

本題觀念

本題考腎臟切片的免疫螢光判讀。「full-house」是指 IgG、IgA、IgM 三種免疫球蛋白,以及補體 C3、C1q 同時出現沉積;在標準考題中,這種多種免疫球蛋白與補體並存的免疫複合物模式,最典型地指向狼瘡性腎炎(lupus nephritis)。進行性蛋白尿表示腎絲球濾過屏障受損,但真正決定診斷的線索是完整的 full-house 表現,而不是只有蛋白尿本身。

選項分析

  • A 錯誤。 原發性膜性腎絲球腎炎通常呈現較集中的腎絲球毛細血管壁免疫沉積模式,不能用完整的 IgG、IgA、IgM、C3 與 C1q 同時陽性來作為最典型解釋。題目刻意列出多種免疫球蛋白與補體,正是要和較單一的膜性病變區分。

  • B 正確。 狼瘡性腎炎是全身性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)的免疫複合物性腎絲球腎炎。循環免疫複合物沉積並活化補體,可在免疫螢光看到 IgG、IgA、IgM、C3、C1q 的 full-house 組合;此模式與題目完全相符。

  • C 錯誤。 ANCA 相關腎絲球腎炎典型是少免疫沉積或無免疫沉積(pauci-immune)的壞死性腎絲球腎炎,免疫螢光通常很少看到免疫球蛋白與補體,因此不符合完整 full-house。

  • D 錯誤。 感染相關腎絲球腎炎也可能有免疫複合物與補體沉積,但題目沒有感染線索;在這種單純呈現 IgG、IgA、IgM、C3、C1q 全部陽性的標準病理題中,完整 full-house 最支持狼瘡性腎炎,而不是感染相關病變。

答案解析

本題答案為 B。看到 full-house,先把它拆成「多種免疫球蛋白+多種補體」的組合:IgG、IgA、IgM 代表免疫球蛋白廣泛沉積,C3 與 C1q 則表示補體參與;這種廣泛免疫複合物沉積是狼瘡性腎炎的重要病理提示。狼瘡性腎炎的病理分類仍需結合光學顯微鏡、免疫螢光與電子顯微鏡,以及臨床表現與血清學資料,但在本題提供的資訊中,full-house 已是最具辨識度的線索。

鑑別時可用免疫螢光的「量與種類」快速分流:ANCA 相關病變多為 pauci-immune;原發性膜性腎絲球腎炎較不像多種免疫球蛋白與 C1q 全部整齊出現;感染相關病變雖可有免疫複合物,但通常需要感染病史、培養或其他臨床背景支持。題目只給進行性蛋白尿和完整 full-house,因此應依最典型病理模式作答。

核心知識點

  • Full-house 的組成是 IgG、IgA、IgM、C3、C1q 同時陽性,考試上最先聯想到狼瘡性腎炎。
  • 狼瘡性腎炎的核心機轉是免疫複合物沉積與補體活化,造成腎絲球發炎及濾過屏障受損,可表現為蛋白尿、血尿或腎功能變差。
  • ANCA 相關腎絲球腎炎多為 pauci-immune,與 full-house 的廣泛沉積相反。
  • 原發性膜性腎絲球腎炎與感染相關腎絲球腎炎必須結合其他病理和臨床資料判讀;沒有額外感染線索時,完整 full-house 仍以狼瘡性腎炎最符合。
  • 真正的腎炎分類不能只靠單一免疫螢光結果,臨床上仍要整合光學顯微鏡、電子顯微鏡與血清學檢查;國考辨識題則先抓住 full-house 這個高辨識度訊號。

參考資料

  1. Full-house immunofluorescence in lupus nephritis
  2. Lupus nephritis pathology review
  3. Lupus-like nephritis and full-house staining
  4. ANCA-associated glomerulonephritis pathology review