113年:內專

下列何種血管炎的血清中含有cytoplasmic ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)的可能性最高?

AEosinophilic granulomatosis with polyangiitis。
BMicroscopic polyangitis。
CGranulomatosis with polyangiitis。
DPolyarteritis nodosa。
EGiant cell arteritis。

詳細解析

本題觀念:

本題核心在於各種血管炎與 ANCA(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)IF 染色模式的關聯性,特別是 cytoplasmic ANCA(c-ANCA,主要對 proteinase 3 產生抗體)的疾病分布。

選項分析

  • 選項A Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA)
    EGPA 約 30–40% 患者血清呈 ANCA 陽性,其中多數為 p-ANCA(MPO-specific),僅約三成呈現 c-ANCA(PR3-specific)反應,機率低於 GPA(en.wikipedia.org)。

  • 選項B Microscopic polyangiitis (MPA)
    MPA 中 ANCA 陽性率極高(近 90%),但以 p-ANCA(MPO-specific)為主;c-ANCA(PR3-specific)僅見於約 20–40% 患者,顯著低於 GPA(en.wikipedia.org)。

  • 選項C Granulomatosis with polyangiitis (GPA)
    GPA 患者超過 90% 出現 c-ANCA(PR3-specific)陽性反應,為各種血管炎中 c-ANCA 檢出機率最高者。c-ANCA 對 PR3 的敏感度與特異度均約 90%,是 GPA 的重要診斷輔助指標(ncbi.nlm.nih.gov, emedicine.medscape.com)。

  • 選項D Polyarteritis nodosa (PAN)
    PAN 屬於中型動脈炎,與 ANCA 相關性不高,ANCA 檢測多為陰性,因此 c-ANCA 出現機率極低(en.wikipedia.org)。

  • 選項E Giant cell arteritis (GCA)
    GCA 為大動脈炎,與 ANCA 陽性無關,c-ANCA 及 p-ANCA 均不常見於此,檢測意義有限(en.wikipedia.org)。

答案解析

GPA(Granulomatosis with polyangiitis)與 c-ANCA (PR3-specific) 的關聯性最強,陽性率超過 90%。其他 ANCA 相關小血管炎如 MPA 及 EGPA 雖然整體 ANCA 陽性高,但以 p-ANCA 為主,c-ANCA 出現機率低於 GPA;而中、大血管炎(如 PAN、GCA)則大多不表現 ANCA。故本題正確答案為選項 C。

臨床重要性

c-ANCA(PR3-ANCA)為診斷 GPA 的重要實驗室指標,對臨床篩檢與追蹤疾病活性極有助益。在懷疑 GPA 病人中,陽性 c-ANCA 可減少侵入性活檢需求,並指引及早啟動免疫抑制治療。