有關血小板膜表面的 receptor 及其ligand的組合，下列何者最不適當？

本題觀念：

血小板表面主要的黏附及聚集受器（glycoprotein complexes/integrins）及其對應的配體，攸關血小板對血管損傷處亞內皮基質蛋白的辨識與凝集啟動。

選項分析

• 選項A GPIa/IIa：collagen
  GPIa/IIa 為整合素 α2β1（也稱 VLA-2、CD49b/CD29），是血小板的主要膠原結合受器之一，與各型膠原（type I、II、III）有直接高親和力結合，促進血小板於亞內皮損傷處的穩定黏附 (ahajournals.org)。故此配對適當。

• 選項B GPIb/IX/V：fibronectin
  GPIb/IX/V 複合體係血小板表面主要的 von Willebrand factor (vWF) 受器；其 A1 結合區與 vWF A1 domain 結合，於高剪切速率下實現血小板初步滯留與活化 (cshperspectives.cshlp.org)。fibronectin 則為整合素 αIIbβ3（GPIIb/IIIa）等受器的配體，並非 GPIb/IX/V 的主要配體。因此此配對最不適當。

• 選項C GPIIb/IIIa：fibrinogen
  GPIIb/IIIa（integrin αIIbβ3）是血小板上最豐富的整合素，休止時呈低親和性；活化後轉換至高親和構象，可與 fibrinogen 建橋，介導血小板聚集 (musculoskeletalkey.com)。正確配對。

• 選項D GPVI：collagen
  GPVI 為免疫球蛋白超家族成員，專一識別膠原纖維上 Gly–Pro–Hyp 重複序列，主導膠原誘導的血小板活化及下游 αIIbβ3 的 inside-out 信號 (jthjournal.org)。此配對適當。

答案解析

GPIb/IX/V 的主要生理配體為 von Willebrand factor，而非 fibronectin。fibronectin 則為 integrin αIIbβ3 及其他整合素的配體。選項B 為唯一不正確配對，故為本題答案。

核心知識點

• 血小板膠原受器：
  • Integrin α2β1 (GPIa/IIa)─直接黏附至 collagen
  • GPVI─主要的 collagen-triggering receptor，啟動內部活化訊號
• 血小板初步滯留受器：
  • GPIb/IX/V─von Willebrand factor
• 血小板聚集橋接受器：
  • Integrin αIIbβ3 (GPIIb/IIIa)─fibrinogen、vWF、fibronectin 等多種配體
• 唯一不屬於以上典型配對的是 GPIb/IX/V 與 fibronectin

臨床重要性

瞭解血小板各受器與配體的正確配對，有助於診斷與處理血小板功能障礙（如 Bernard–Soulier syndrome、Glanzmann thrombasthenia）及指引抗血小板藥物（e.g., GPIIb/IIIa inhibitors）的選擇與機制理解。