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114年:內專

有關肥厚性阻塞性心肌病(HOCM, hypertrophic obstructive cardiomyopathy)的敘述(1) 心室舒張功能常受限。(2) 可見於年輕猝死病人。(3) 心臟超音波檢查可見心室流出道阻力。(4) 心臟雜音在蹲下時會增加。(5) 部分病人可用酒精消融治療(septal alcohol ablation)。以上五個敘述正確的有？

A(1)+(2)+(3)。
B(2)+(3)+(4)。
C(1)+(2)+(3)+(4)。
D(1)+(2)+(3)+(5)。
E(3)+(4)+(5)。

詳細解析

本題觀念：

肥厚性阻塞性心肌病變 (HOCM) 的病理生理學、臨床表現、身體檢查（雜音變化）及治療策略。

選項分析

  • (1) 心室舒張功能常受限：正確。

    • HOCM 的病理特徵為心肌肥厚、心肌細胞排列紊亂 (disarray) 及纖維化。這些改變導致左心室順應性 (compliance) 下降，僵硬度增加，進而引起舒張功能障礙 (diastolic dysfunction)，這是 HOCM 病人產生呼吸困難等心衰竭症狀的主要原因之一。

  • (2) 可見於年輕猝死病人：正確。

    • HOCM 是年輕人（特別是運動員）心因性猝死 (Sudden Cardiac Death, SCD) 最常見的原因之一。惡性心律不整（如心室頻脈/心室顫動）通常是導致猝死的主因。

  • (3) 心臟超音波檢查可見心室流出道阻力：正確。

    • "Obstructive" (阻塞性) 指的就是左心室流出道 (LVOT) 存在阻塞。心臟超音波是診斷黃金標準，可觀察到室中隔肥厚、二尖瓣前葉在收縮期前移 (SAM, Systolic Anterior Motion) 以及都卜勒超音波測得的高壓力差 (gradient)，證實流出道受阻。

  • (4) 心臟雜音在蹲下時會增加：錯誤。

    • HOCM 的收縮期雜音來自於 LVOT 的阻塞。
    • 蹲下 (Squatting) 動作會同時增加靜脈回流 (Preload 增加) 和周邊血管阻力 (Afterload 增加)。
      • 前負荷增加 →\rightarrow 左心室容積變大。
      • 後負荷增加 →\rightarrow 對抗心室射血，使心室維持較大容積。
    • 當左心室容積變大時，流出道相對變寬，二尖瓣前葉與室中隔的距離拉開，阻塞減輕，因此雜音強度會變小。
    • 相反地，Valsalva maneuver 或 突然站立 (Standing) 會減少靜脈回流，縮小左心室容積，加重阻塞，使雜音增強。這是區分 HOCM 與主動脈瓣狹窄 (AS) 雜音的重要鑑別點（AS 雜音在蹲下時通常不變或增強，Valsalva 時減弱）。

  • (5) 部分病人可用酒精消融治療 (septal alcohol ablation)：正確。

    • 對於藥物治療（如 Beta-blockers, CCB）效果不佳且有嚴重症狀的 HOCM 病人，若解剖構造適合，可考慮進行室中隔減縮治療 (Septal Reduction Therapy)。
    • 酒精室中隔消融術 (Alcohol Septal Ablation, ASA) 是一種經皮導管介入治療，藉由將酒精注入供應室中隔的冠狀動脈分支，人為製造局部心肌梗塞，使肥厚的室中隔變薄，從而減輕流出道阻塞。

答案解析

根據上述分析，敘述 (1)、(2)、(3)、(5) 正確，敘述 (4) 錯誤。 因此正確組合為 (1)+(2)+(3)+(5)。

故選 D。

核心知識點

  1. HOCM 病理生理：不對稱性室中隔肥厚、LVOT 阻塞 (SAM of mitral valve)、舒張功能障礙。
  2. 雜音鑑別 (Dynamic Auscultation)：
    • 雜音增強：前負荷/心室容積減少 (Valsalva, Standing, Nitrates)。
    • 雜音減弱：前負荷/心室容積增加 (Squatting, Passive leg raise) 或後負荷增加 (Handgrip)。
  3. 治療階梯：
    • 首選：藥物治療 (Beta-blockers, Non-DHP CCB 如 Verapamil)。避免使用增強收縮力 (Digoxin) 或降低前/後負荷 (Nitrates, Diuretics 需謹慎) 的藥物。
    • 藥物無效且有嚴重阻塞症狀：考慮室中隔肌肉切除術 (Myectomy) 或酒精室中隔消融術 (ASA)。
    • 高風險猝死族群：植入式心臟去顫器 (ICD)。

參考資料

  1. 2024 AHA/ACC Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: 詳細定義了 HOCM 的診斷、雜音鑑別及治療指引，確認蹲下會減輕雜音。
  2. UpToDate - Hypertrophic cardiomyopathy: Clinical manifestations, diagnosis, and evaluation: 描述了 diastolic dysfunction 及 SCD 風險。
  3. UpToDate - Hypertrophic cardiomyopathy: Management of left ventricular outflow tract obstruction: 確認 Alcohol septal ablation 為標準治療選項之一。
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