114年:專麻通論

有關惡性高熱的敘述,下列何者錯誤?

A會被 succinylcholine 及揮發性麻醉藥誘發
B體溫升高是最敏感且具特異性的早期症狀
C一旦發生後應立即給予dantrolene 治療
D是因為肌漿質網上的鈣離子通道出現問題

詳細解析

本題觀念:

惡性高熱(malignant hyperthermia, MH)是一種因肌漿質網(sarcoplasmic reticulum)上 ryanodine receptor 1(RyR1)基因變異,在特定誘發藥物作用下導致骨骼肌細胞內鈣離子大量、失控釋放的遺傳性肌肉代謝疾病,屬麻醉高風險急症。本題為反向題,考核惡性高熱的誘發因子、早期臨床表徵與治療原則,須逐一檢視各選項的正確性。

選項分析

  • A(✅ 正確敘述):succinylcholine(去極化型肌肉鬆弛劑)與所有揮發性吸入性麻醉藥(如 sevoflurane、desflurane、isoflurane)皆為已知的惡性高熱誘發劑(triggering agents),是麻醉前評估家族史與用藥選擇的重要依據。
  • B(❌ 錯誤敘述,本題答案):惡性高熱最早、最敏感且具高度特異性的早期徵象是呼吸末二氧化碳(end-tidal CO₂, EtCO₂)不明原因且持續上升(常 > 55 mmHg),並合併心搏過速與咬肌僵直(masseter muscle rigidity),而非體溫升高。體溫上升雖是惡性高熱經典且戲劇化的表現,但屬於相對較晚期的徵象,敏感度與特異性皆不及 EtCO₂ 上升,因此「體溫升高是最敏感且具特異性的早期症狀」為錯誤敘述。
  • C(✅ 正確敘述):一旦臨床懷疑惡性高熱發作,應立即停用所有誘發藥物並儘速給予 dantrolene(第一線特效解藥),同時採取降溫、矯正代謝性酸中毒與高血鉀等支持治療,及早給藥是降低死亡率的關鍵。
  • D(✅ 正確敘述):惡性高熱的病理機轉核心即為肌漿質網上鈣離子釋放通道(RyR1)功能異常,使鈣離子外洩失控,造成肌肉持續收縮、代謝率飆升、產熱與產酸增加。

答案解析

本題為反向題,答案為 B。惡性高熱最敏感且最早出現的徵象是 EtCO₂ 異常升高與心搏過速,體溫上升屬較晚期表現,故 B 選項描述與臨床實際不符,為錯誤敘述。

核心知識點

複習重點:(1) 誘發因子——succinylcholine 與揮發性吸入麻醉藥;(2) 病理機轉——RyR1 基因變異致肌漿質網鈣離子通道異常開放;(3) 早期偵測——EtCO₂ 上升、心搏過速、咬肌僵直優先於體溫變化;(4) 治療——立即停用誘發藥物並給予 dantrolene,同時處理代謝性酸中毒、高血鉀、高體溫;(5) 歷史演進——自 dantrolene 上市後,惡性高熱死亡率已由 1960 年代約 80% 大幅降至現今 5% 以下。

臨床重要性

惡性高熱屬於麻醉科少數可迅速致命的急症,及早辨識早期徵象(尤其是不明原因 EtCO₂ 上升)並立即給予 dantrolene,是決定病人預後最關鍵的處置時機,專科護理師應熟悉惡性高熱急救車(MH cart)位置與給藥流程,並於高風險病人術前主動評估家族史。

參考資料

  1. Succinylcholine Use and Dantrolene Availability for Malignant Hyperthermia Treatment: Database Analyses and Systematic Review (PMID: 30550426)
  2. Cardiopulmonary bypass in malignant hyperthermia susceptible patients: a systematic review of published cases (PMID: 21376345)
  3. The novel rapid formulation of intravenous dantrolene (NPJ5008) versus standard dantrolene: A clinical part-randomised phase 1 study in healthy volunteers (PMID: 38445365)