109年:心肺基礎(1)
下列關於鐮刀型紅血球疾病(sickle cell disease)的敘述,何者正確?
A缺乏葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶
B發病的紅血球呈雙凹盤狀
C發病的紅血球容易碎裂
D因為葉酸缺乏造成
詳細解析
本題觀念
本題考鐮刀型紅血球疾病(sickle cell disease, SCD)的病因、紅血球形態與溶血結果。SCD 是遺傳性的血紅素疾病,異常血紅素 HbS 在低氧、脫水或酸性環境下容易聚合,使紅血球由柔軟的雙凹盤狀變成僵硬、彎曲的鐮刀形。反覆鐮化會損傷細胞膜,讓紅血球變脆並提早被破壞,形成慢性溶血性貧血。因此本題要找的是能描述「患病紅血球容易破裂」的正確敘述。
選項分析
- A:❌ 缺乏葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD)是另一種紅血球酵素缺乏症。G6PD 不足會削弱細胞對氧化壓力的防禦,遇到特定藥物、感染或蠶豆等刺激時可能發生溶血,但不是 SCD 的核心病因。
- B:❌ 正常紅血球呈雙凹盤狀,這種形狀有利於通過微小血管與進行氣體交換。SCD 的紅血球在鐮化後會變得細長、彎曲、僵硬,不能用正常雙凹盤狀描述發病細胞。
- C:✅ 反覆鐮化使紅血球膜受損、彈性下降,細胞在脾臟等部位容易被清除,也可能在血管中破裂,造成紅血球壽命縮短與溶血性貧血。這正是 SCD 的重要病理結果。
- D:❌ 葉酸缺乏會干擾 DNA 合成,典型結果是巨球性貧血;SCD 則源自血紅素基因變異,並非由營養性葉酸不足引起。慢性溶血者可能有較高的葉酸需求,但那是疾病後續的營養問題,不是原始病因。
答案解析
答案為
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