109年:呼吸疾病(1)

肌萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)到疾病末期會出現呼吸衰竭,需要給予呼吸器支持,下列那些條件為使用呼吸器之適應症?

A肺活量小於預測值的60%
B夜間出現低血氧
C活動時出現呼吸困難
D最大用力鼻吸氣壓力(maximal sniff nasal inspiratory pressure)大於-50 cm H₂O

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本題觀念

肌萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)會使膈肌、肋間肌與其他呼吸肌逐漸無力,呼吸衰竭常先在睡眠時出現,再進展到白天活動也難以維持通氣。判斷何時需要非侵襲性呼吸器支持,重點是找出睡眠相關低通氣、低血氧、二氧化碳滯留或明確呼吸肌無力的客觀證據,而不是只看到一個孤立的數字或單一症狀。

夜間低血氧反映睡眠時通氣不足,可能在白天血氧尚未明顯下降前就被發現;夜間血氧監測、肺活量、SNIP 或 MIP,以及血液氣體都可用來追蹤病程。臨床門檻會依指引、測量方法與是否合併症狀而不同,因此選項中的數值必須放回完整評估脈絡解讀。

選項分析

  • A 不正確。 FVC 小於預測值 60% 單獨並不是本題所指的標準啟動條件。常見指引會以 FVC 小於 50%,或 FVC 小於 80% 且同時有呼吸症狀、夜間通氣異常或其他呼吸肌無力證據作為重要參考;不能把 60% 這個孤立數值視為唯一適應症。
  • B 正確,為本題答案。 夜間低血氧表示睡眠期間可能有低通氣或睡眠呼吸障礙,是 ALS 呼吸肌衰弱的客觀生理表現。若夜間血氧反覆下降,尤其與睡眠品質變差、晨起頭痛、白天嗜睡或二氧化碳升高相合,便應評估非侵襲性通氣支持。
  • C 不正確。 活動時呼吸困難值得重視,可能表示呼吸肌負荷增加,但單獨的主觀症狀不能確定已符合呼

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