下列皮膚水泡性疾病，何者是以IgA 沿表皮與真皮層交界分布為主要診斷特徵？

本題觀念

本題考水泡性皮膚病的直接免疫螢光（direct immunofluorescence, DIF）特徵：免疫球蛋白種類（IgA 或 IgG）、分布形態（顆粒狀或線狀）與位置（表皮內、表皮真皮交界、真皮乳突）。

依考選部 115 年第二次醫師(一) 更正答案，本題一律給分。 官方未公布送分理由。

選項分析

• A. pemphigus（錯誤）：IgG 與 C3 沉積於角質細胞間（intercellular，雞籠網狀），不是 IgA，也不在表皮真皮交界。
• B. bullous pemphigoid（錯誤）：線狀 IgG 與／或 C3 沿基底膜帶（BMZ）分布，以 IgG 為主，不是 IgA 為主要特徵。
• C. epidermolysis bullosa（錯誤）：遺傳性結構蛋白缺陷（keratin、laminin、type VII collagen 等）；後天型 epidermolysis bullosa acquisita 才有抗 type VII collagen 的 IgG 線狀沉積，與 IgA 為主不符。
• D. dermatitis herpetiformis, DH（有爭議）：典型為顆粒狀（granular）IgA 沉積於真皮乳突頂端，與乳糜瀉相關，是 IgA 型水泡病中最具代表性者，也是原答案。

答案解析

原答案為 D。但題幹寫「IgA 沿表皮與真皮層交界分布」，字面上較符合 linear IgA bullous dermatosis（LABD）：IgA 以平滑線狀沿基底膜帶沉積。DH 的 IgA 是顆粒狀、集中在真皮乳突頂端（部分呈 picket fence 排列）；兩者的 DIF 表現不同，DIF 與鹽裂皮膚試驗可協助區分。LABD 不在選項中，而 DH 是四個選項中唯一以 IgA 為主的疾病，是否把「真皮乳突頂端」視為「交界處」，題幹描述有模糊空間。這是依文獻推論的可能爭議點；考選部未公布一律給分的理由。考生應記住：顆粒狀 IgA 在真皮乳突＝DH；線狀 IgA 沿 BMZ＝LABD。

核心知識點

1. DH：顆粒狀 IgA、真皮乳突頂端，與麩質敏感性腸病（乳糜瀉）相關，治療用 dapsone 與無麩質飲食。
2. LABD：線狀 IgA 沿 BMZ，可見於兒童與成人，與藥物（如 vancomycin）相關。
3. Pemphigus：細胞間 IgG；bullous pemphigoid：線狀 IgG／C3 沿 BMZ。
4. DH 的 IgA 可在真皮乳突呈 picket fence 排列，對 DH 的特異性高但並非每例都可見；LABD 則為平滑線狀沉積。

參考資料

1. Pathology Outlines - Dermatitis herpetiformis：https://www.pathologyoutlines.com/topic/skinnontumordermatitisherpetiformis.html
2. DH 與 LABD 的 DIF 比較研究（2024，picket fence）：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39570799/
3. Linear IgA dermatosis: a study of ten adult patients（Acta Derm Venereol）：https://medicaljournalssweden.se/actadv/article/view/7855
4. Mayo Clinic Labs - Direct immunofluorescence for autoimmune bullous diseases：https://news.mayocliniclabs.com/2021/08/02/direct-immunofluorescence-for-autoimmune-bullous-diseases/