107年:呼吸疾病(1)
有關肺癌引起的藍伯-伊頓肌無力症候群(Lambert-Eaton syndrome),下列敘述何者錯誤?
A主要發生在小細胞肺癌
B與自體免疫抗體可能相關
C重複刺激肌肉收縮,其肌力會越來越強
D小細胞肺癌,有此症候群者預後較差
詳細解析
本題觀念
藍伯-伊頓肌無力症候群(Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS)是神經肌肉接合處的突觸前傳遞障礙,常見於小細胞肺癌相關的副腫瘤性自體免疫反應。抗體可能攻擊突觸前 P/Q 型電壓依賴性鈣離子通道,使動作電位抵達神經末梢時的鈣離子內流與乙醯膽鹼釋放減少,於是出現近端肌無力。LEMS 的一個重要線索是短暫活動或重複收縮後,神經末梢鈣離子逐漸累積,乙醯膽鹼釋放增加,肌力可暫時改善,稱為易化現象。解題時要把腫瘤關聯、免疫機轉、活動後肌力變化與預後分開判斷。
選項分析
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A:正確。 LEMS 最典型的惡性腫瘤關聯是小細胞肺癌。它可在肺癌診斷前出現,也可能在後續追蹤中才發現,因此對有新發近端無力、反射減弱且活動後改善的病人,需留意潛在的小細胞肺癌。這個選項描述的是主要關聯,而不是說所有 LEMS 都一定由肺癌造成。
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B:正確。 LEMS 的自體免疫反應常與 P/Q 型電壓依賴性鈣離子通道抗體有關。鈣離子通道功能受影響後,突觸前乙醯膽鹼釋放量下降,會造成肌肉收縮訊號不足;因此「可能與自體免疫抗體相關」符合其病理生理,並不要求每一位病人都檢出相同抗體。
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C:正確。 LEMS 是突觸前疾病,重複收縮或短時間高頻刺激可使鈣離子在神經末梢累積,增加乙醯膽鹼釋放,肌力與深部肌腱反射可能短暫增強。這種
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