115年:專師通論

80 歲病人,2 天前突發右側膝關節紅、腫、熱、痛。 X 光顯示膝關節軟骨呈線狀鈣化,關節液抽取檢查可見菱形結晶。此疾病與下列何種全身性疾病之關聯性最大?

A副甲狀腺功能亢進
B痛風
C第 2 型糖尿病
D乾癬

詳細解析

本題觀念

本題的急性單關節炎表現結合了三個關鍵線索:高齡病人突然膝關節紅、腫、熱、痛;X 光顯示關節軟骨線狀鈣化;關節液可見菱形結晶。這組表現最符合焦磷酸鈣沉積疾病(calcium pyrophosphate deposition disease, CPPD),急性發作常稱為假性痛風(pseudogout)。軟骨鈣化稱為軟骨鈣化症(chondrocalcinosis),菱形焦磷酸鈣結晶則是重要的關節液線索。

確定是 CPPD 後,題目再問最有關聯的全身性疾病。CPPD 除了常見於高齡者,也要想到代謝性共病,尤其是副甲狀腺功能亢進;其他可聯想到的關聯還包括血色素沉著症、低鎂血症與低磷酸酶症。

選項分析

  • A:副甲狀腺功能亢進,正確。 原發性副甲狀腺功能亢進與軟骨鈣化及 CPPD 有明確關聯。題目的高齡、急性膝關節炎、線狀軟骨鈣化與菱形結晶已先建立 CPPD,再由代謝性疾病關聯選出 A。
  • B:痛風,錯誤。 痛風是單鈉尿酸結晶沉積,典型晶體為針狀,偏振光下呈強烈負性雙折射;本題是菱形焦磷酸鈣結晶,且 X 光呈軟骨鈣化,兩者支持 CPPD 而非痛風。
  • C:第 2 型糖尿病,錯誤。 第 2 型糖尿病不是本題 CPPD 最具代表性的全身性代謝關聯。看到 CPPD 時,應優先回想副甲狀腺功能亢進、血色素沉著症、低鎂血症與低磷酸酶症等關聯。
  • D:乾癬,錯誤。 乾癬主要讓人聯想到乾癬性關節炎,但其關節炎型態與病理機轉不同,不能解釋本題的軟骨鈣化和菱形焦磷酸鈣結晶;因此不是最佳答案。

答案解析

本題答案為 A:副甲狀腺功能亢進。先從關節液辨認晶體,再與 X 光互相驗證:菱形結晶和軟骨線狀鈣化指向 CPPD,急性膝關節發炎則是常見的假性痛風表現。CPPD 病人若年紀較輕、發作反覆或臨床情境提示代謝異常,應評估鈣與副甲狀腺素等資料,以尋找副甲狀腺功能亢進等相關疾病;本題在選項中最符合的就是 A。

不要因為病人有急性紅腫熱痛就直接選痛風。晶體形狀、偏振光特性和影像中的軟骨鈣化,是區分 CPPD 與尿酸性痛風的核心。也要把乾癬性關節炎與 CPPD 分開,前者不能取代晶體與影像所提供的診斷線索。

核心知識點

  • CPPD 的典型線索:高齡、急性大關節炎、軟骨鈣化,以及關節液中的菱形焦磷酸鈣結晶。
  • CPP 結晶通常呈弱正性雙折射;痛風的單鈉尿酸結晶呈針狀與負性雙折射。
  • CPPD 的代謝性關聯包括副甲狀腺功能亢進、血色素沉著症、低鎂血症與低磷酸酶症。
  • 原發性副甲狀腺功能亢進可能伴隨軟骨鈣化,因而是本題最重要的配對。
  • 診斷急性晶體性關節炎時,關節液晶體分析、細菌培養與臨床感染評估都很重要,不能只靠疼痛位置判斷。

參考資料

  1. 2023 ACR/EULAR Classification Criteria for CPPD Disease
  2. Calcium Pyrophosphate Deposition Disease
  3. Diseases associated with calcium pyrophosphate deposition disease
  4. CPPD and hyperparathyroidism: controlled prospective study