35歲女性病人，上呼吸道感染後全身乏力、無腹瀉，肌酸酐由 0.8 mg/dL 上升至 6.2 mg/dL ，血色素由 12.0 g/dL下降至 8.6 g/dL，血小板 80 × 103/μL，血液抹片呈微小血管溶血性貧血（ microangiopathic hemolytic anemia）， ADAMTS13 ＞ 15% ，下列何種治療最為適當？

本題觀念：

本題核心在於急性微小血管溶血性貧血（thrombotic microangiopathy, TMA）的鑑別與治療選擇。主要須區分：

1. 血栓性血小板減少性紫斑症（TTP）：ADAMTS13 活性〈10%，需緊急血漿置換（plasma exchange）。
2. 典型HUS（Shiga toxin–mediated HUS）：常有腹瀉史。
3. 非典型HUS（aHUS, complement-mediated TMA）：ADAMTS13 活性正常或輕度降低（>10%），多因替代途徑補體調控異常引發，首選抗補體C5單株抗體 eculizumab。

題中患者無腹瀉、ADAMTS13＞15%，符合aHUS診斷；最佳療法為抑制補體終末途徑的 eculizumab。

選項分析

• 選項A bortezomib
  proteasome inhibitor，主要用於multiple myeloma；亦可作為難治性TTP（autoantibody-mediated ADAMTS13缺乏）之二線治療，但本例ADAMTS13正常，不符合TTP機轉，不適用。

• 選項B rituximab
  anti-CD20抗體，用於TTP合併ADAMTS13自體抗體者之免疫調控，或複發/難治病例。但本例ADAMTS13＞15%，非TTP，故無適應。

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