112年:呼吸疾病

依據2013年第五屆世界肺高壓會議(The Fifth World Symposium on Pulmonary Hypertension),有關第一大類肺動脈高壓(pulmonary arterial hypertension, PAH)的定義,下列敘述何者錯誤?

A肺動脈高壓的病生理主要是因為肺部的small and medium-sized肺動脈,發生狹窄所導致
B由右心導管檢查所量測到的肺血管阻力(pulmonary vascular resistance)須≧3 Wood unit
C由右心導管檢查所量測到left ventricular filling pressure須≦15 mm Hg
D因先天性心臟病(congenital heart disease)而引起的肺高壓,不隸屬於此類,也不應使用肺動脈標靶藥物 (PH-specific therapies)來治療病人

詳細解析

本題觀念

本題考的是第一大類肺動脈高壓(pulmonary arterial hypertension, PAH)的分類與血流動力學定義,而不是把所有肺高壓都視為同一種疾病。2013年第五屆世界肺高壓會議沿用前毛細血管型肺高壓的概念:右心導管測得平均肺動脈壓升高,肺動脈楔壓(PAWP)不超過15 mmHg,且肺血管阻力(PVR)升高;這組條件用來把肺血管本身的病變,和左心疾病造成的後毛細血管型肺高壓分開。PAH的核心病理是肺小動脈及細動脈收縮、內膜增生、平滑肌增生與血管重塑,使血管腔變窄、PVR上升,右心室因此承受較大的後負荷。

判讀選項時要同時抓住兩個重點:一是PAH的血流動力學門檻,二是臨床分類並不只包含特發性病例;先天性心臟病相關PAH仍可屬於Group 1。

選項分析

A 正確。PAH主要侵犯肺循環的前毛細血管區,尤其是小型肺動脈與細動脈。血管收縮、內膜纖維化、平滑肌增生及叢狀病變會使管腔逐步變窄,造成肺血管阻力增加。選項以small and medium-sized肺動脈概括病變部位,符合PAH的基本病理生理。

B 依題目脈絡視為正確,但有符號邊界需要留意。2013年定義通常以PVR >3 Wood unit(WU)描述前毛細血管型PAH;本選項寫成≧3 WU,嚴格說與原始不等號並不完全相同。然而本題官方答案採D,B的寫法是考題對升高PVR門檻的近似

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