下列各項系統性疾病，何者與引起間質性肺病（interstitial lung disease）的成因較無相關？

本題觀念

本題要比較的是各疾病與間質性肺病（interstitial lung disease, ILD）的病因或疾病分類關聯，而非只看疾病名稱中是否有「肺」字。ILD泛指以肺實質、尤其肺泡間隔與間質發炎、受傷及纖維化為主的一群疾病，可能來自自體免疫、肉芽腫性發炎、藥物、環境暴露或罕見肺部疾病。判斷選項時，先分辨疾病主要侵犯的部位：結締組織疾病與類肉瘤症可直接造成間質發炎；淋巴血管平滑肌肉增生症雖是罕見的瀰漫性肺部疾病，病理會破壞肺組織，也常納入罕見或間質性肺病的討論範圍。相較之下，肺動脈高壓主要是肺血管壓力與阻力異常，屬肺血管疾病，並不是典型的肺實質間質病變。

因此本題的關鍵不是問哪一項完全不會與肺部病變同時出現，而是問哪一項和ILD的成因關聯最弱。

選項分析

A 正確。結締組織疾病（connective tissue disease, CTD）包括類風濕性關節炎、系統性硬化症、皮肌炎／多發性肌炎、乾燥症候群及系統性紅斑狼瘡等。這些自體免疫疾病可引起結締組織疾病相關間質性肺病（CTD-ILD），表現型可包括非特異性間質性肺炎、普通型間質性肺炎或其他肺間質發炎與纖維化。肺部病變有時先於關節、皮膚或其他器官症狀出現，不能因病人以呼吸症狀為主就排除全身性疾病。

B 正確。類肉瘤症（sarcoidosis）是以非乾酪性肉芽腫為特色的全身性發炎疾病，肺與肺門淋巴結是最

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