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114年:內專

某特發性肺纖肺維化(IPF)病患因呼吸困難就醫，心臟超音波懷疑有肺動脈高壓。右心導管顯示平均肺動脈壓力(mean PA pressure) = 38 mmHg，肺動脈wedge pressure (PAWP) = 10 mmHg，cardiac output = 2.8 L/min，下列敘述何者正確？(1) 病患符合pre-capillary pulmonary hypertension之診斷標準(2) 病患的肺血管阻力為 10 Wood units(3) 根據最新的肺高壓診斷標準病患屬於嚴重之WHO Group 3肺動脈高壓(4) Inhaled Treprostinil已被臨床準則建議可用於此類病患

A(1)+(2)。
B(2)+(3)。
C(1)+(3)+(4)。
D(2)+(3)+(4)。
E(1)+(2)+(3)+(4)。

詳細解析

本題觀念：

本題主要考驗考生對於 2022年 ESC/ERS 肺高壓診斷與治療指引 (2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension) 的更新認知，特別是針對 第三類肺高壓 (WHO Group 3, PH associated with lung diseases) 的診斷定義、嚴重度分級以及最新藥物治療建議。此外，也測試了基礎的肺血管阻力 (PVR) 計算能力。

選項分析

Statement (1): 病患符合 pre-capillary pulmonary hypertension 之診斷標準
分析：正確。 根據 2022 ESC/ERS 指引，Pre-capillary PH (前微血管性肺高壓) 的血流動力學定義已更新如下：

  1. mPAP (平均肺動脈壓) > 20 mmHg (舊標準為 ≥ 25 mmHg)。
  2. PAWP (肺動脈楔壓) ≤ 15 mmHg。
  3. PVR (肺血管阻力) > 2 Wood Units (WU) (舊標準為 ≥ 3 WU)。 本題病患數據：
  • mPAP = 38 mmHg (> 20 mmHg)
  • PAWP = 10 mmHg (≤ 15 mmHg)
  • PVR = 10 WU (> 2 WU) (計算見下) 病患完全符合 Pre-capillary PH 的最新診斷標準。

Statement (2): 病患的肺血管阻力為 10 Wood units
分析：正確。 肺血管阻力 (PVR) 的計算公式為： PVR=mPAP−PAWPCardiac Output (CO)PVR = \frac{\text{mPAP} - \text{PAWP}}{\text{Cardiac Output (CO)}} 代入數據： PVR=38−102.8=282.8=10 Wood Units (WU)PVR = \frac{38 - 10}{2.8} = \frac{28}{2.8} = 10 \text{ Wood Units (WU)} 計算無誤。

Statement (3): 根據最新的肺高壓診斷標準病患屬於嚴重之 WHO Group 3 肺動脈高壓
分析：正確。

  • 歸類：特發性肺纖維化 (IPF) 引起的肺高壓屬於 WHO Group 3 (肺部疾病或缺氧相關之肺高壓)。
  • 嚴重度定義：在 2022 ESC/ERS 指引中，對於 Group 3 PH 的 "Severe PH" (嚴重肺高壓) 定義已更新。現在主要依據 PVR > 5 WU 來定義嚴重程度 (舊觀念常參考 mPAP ≥ 35 mmHg)。
  • 本題病患：PVR 為 10 WU，遠大於 5 WU，且 mPAP 38 mmHg 亦相當高，故符合嚴重 (Severe) Group 3 PH 的定義。這類病患預後較差，且可能需要考慮轉介至肺高壓中心進行個別化治療評估。

Statement (4): Inhaled Treprostinil 已被臨床準則建議可用於此類病患
分析：正確。

  • 臨床證據：INCREASE trial (Phase 3) 證實了吸入型前列腺素類似物 Inhaled Treprostinil 能顯著改善間質性肺病相關肺高壓 (PH-ILD, Group 3) 患者的六分鐘行走距離 (6MWD) 並減少臨床惡化事件。
  • 指引建議：基於 INCREASE trial 的結果，2022 ESC/ERS 指引 給予了特定建議：「對於伴有肺高壓的間質性肺病 (ILD) 患者，可考慮使用 Inhaled Treprostinil (Recommendation Class IIb, Level B)」。這是目前唯一在指引中被明確提及可用於 Group 3 PH-ILD 的特定肺高壓藥物 (除了治療原發肺部疾病外)。FDA 亦已核准此適應症。

答案解析

綜合上述分析：

  • (1) 正確 (符合 2022 Pre-capillary PH 定義)。
  • (2) 正確 (PVR 計算為 10 WU)。
  • (3) 正確 (IPF 為 Group 3，且 PVR > 5 WU 符合 Severe 定義)。
  • (4) 正確 (Inhaled Treprostinil 為指引建議用藥)。

四個敘述皆正確，故應選 (E)。

核心知識點

  1. 2022 ESC/ERS 血流動力學定義更新：
    • PH: mPAP > 20 mmHg。
    • Pre-capillary PH: mPAP > 20 mmHg, PAWP ≤ 15 mmHg, PVR > 2 WU。
  2. PVR 計算公式：PVR=(mPAP−PAWP)/COPVR = (mPAP - PAWP) / CO。
  3. Group 3 Severe PH 定義：重點在於 PVR > 5 WU，這代表顯著的肺血管重塑，預後較差。
  4. PH-ILD 治療突破：Inhaled Treprostinil (基於 INCREASE trial) 是目前唯一被證實有效並獲指引建議用於 Group 3 PH-ILD 的藥物。一般的 PAH 藥物 (如 ERA, PDE5i) 在 Group 3 病患中常缺乏證據或甚至有害 (如 Riociguat 在 PH-IIP 試驗中增加死亡率)，使用需極為謹慎。

臨床重要性

對於 IPF 病患，合併肺高壓是極強的負面預後因子。以往 Group 3 PH 缺乏有效藥物，多以治療原發肺病和氧氣治療為主。新的指引強調了利用右心導管 (RHC) 準確診斷和分級的重要性，特別是鑑別出 PVR > 5 WU 的嚴重族群，這類病患可能從 Inhaled Treprostinil 治療中獲益，或應儘早評估肺臟移植。

參考資料

  1. Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-3731. (重點參考：Pre-capillary 定義、Group 3 Severe PH 定義、Inhaled Treprostinil 建議)
  2. Waxman A, et al. Inhaled Treprostinil in Pulmonary Hypertension due to Interstitial Lung Disease. N Engl J Med. 2021;384(4):325-334. (INCREASE Trial)
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