111年:呼吸疾病
一位間質性肺病(interstitial lung disease)的病人,同時合併有肌痛(myalgia)、關節痛(arthralgia)與雷諾氏症候(Raynaud phenomenon)等臨床症狀,下列那一項是引起間質性肺疾病的最可能病因?
A結締組織疾病(connective tissue disease)
B類肉瘤症(sarcoidosis)
C淋巴血管平滑肌肉增生症(lymphangioleiomyomatosis)
D特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis)
詳細解析
本題觀念
間質性肺病是肺部間質受到發炎、損傷或纖維化影響的一大類疾病,並不代表只有一種固定病因。判斷病因時,除了肺部表現,也要把全身性的症狀放在一起看。這位病人同時有肌痛、關節痛與雷諾氏症候,顯示問題可能不只在肺部,而是涉及自體免疫性的結締組織疾病。結締組織疾病相關間質性肺病,正是由全身性免疫疾病影響肺部間質所造成,因此 A 最能完整解釋這組臨床線索。
雷諾氏症候是手指或腳趾遇冷、受壓力時,末梢血管出現痙攣,使皮膚顏色與溫度改變的現象;它常見於某些自體免疫性結締組織疾病。肌痛與關節痛則代表肌肉、關節也有全身性症狀。當這些表現和間質性肺病同時出現,應優先想到結締組織疾病相關的肺部侵犯,而不能只把肺部疾病視為局部或原因不明的問題。
選項分析
A:正確。結締組織疾病可直接造成間質性肺病,常見相關疾病包括類風濕性關節炎、硬皮症與混合性結締組織疾病。硬皮症等疾病可出現雷諾氏症候;混合性結締組織疾病也可能同時出現雷諾氏症候、關節痛、肌痛與間質性肺病,所以 A 與病人的症狀組合最吻合。
B:不正確。類肉瘤症是另一種可侵犯肺部、造成間質性肺病的肉芽腫性疾病,確實可以列入間質性肺病的病因分類。然而,本題特別提供雷諾氏症候、肌痛及關節痛,這些全身性自體免疫線索更支持結締組織疾病;類肉瘤症不是最能統整這組表現的答案。
C:不正確。淋巴血管平滑肌肉增生症是罕見的囊性肺部疾病,主要屬
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